Kidd 血型系统
发布时间:2021-11-18 10:10:36
来源:深圳市第二人民医院

  1951年,Allen在一例新生溶血病患儿的母亲血清中发现名为抗-Jka的抗体,并检出相应的Jka抗原。Kidd血型抗原名称取自先证者美国kidd女士,Kidd血型系统是人类血型系统之一,1997年,ISBT确定Kidd血型系统(009)有3个抗原:即多态性抗原Jka(009001)和Jkb(009002),高频抗原Jk3(009003)。

  Kidd血型基因  JK基因位点在18号染色体,其编码基因为JK (SLC14AG1,溶质运载蛋白家族14成员1 ),有11个外显子,编码翻译产物是Kidd糖蛋白,或称尿素转运蛋白(UT-B),它是尿素运转的重要通道。Jka/ JKb基因是共显性等位基因,JK3抗原的表达依赖于JKa/JK b 抗原的存在,JK(a-b-)缺少JK3这个高频抗原。JK(a-b-)是由于单核苷酸突变,使抗原不表达,或弱表达(用吸收放散可以检测到弱的抗原),同时突变导致JK抗原糖蛋白无肾重吸收功能和尿素排出功能障碍,造成尿毒症。JK(a-b-)表型与JK null表型不一样。前者是Kidd糖蛋白有表达,糖蛋白上没有抗原表达,后者是Kidd糖蛋白缺陷或不表达,导致抗原也就无法表达。JK基因纯合子、复合杂合子导致JK抗原弱表达,常见的弱表达都是单核苷酸突变导致的氨基酸改变。

  Kidd血型抗原与抗体  JKa 抗原分布频率为白人77 % 、黑人92 % 、亚洲人72 % 左右。抗-JKa 抗体主要是IgG 类,以IgG3 、IgGl为多,少部分也有IgG+IgM 的,但几乎没有单独的IgM型。抗-JKa大多数都是免疫产生的同种抗体,能引起严重和致命的速发型溶血反应,也能引发迟发型溶血反应,会导致少尿、肾功能衰竭等严重后果。JKb抗原分布频率为白人74 %、黑人49 %、亚洲人76 %。抗-JKb 抗体大多数是IgG 类抗体,少数是IgG+IgM。抗-JKb 约有半数会引起速发性溶血反应,只有少数引起迟发性溶血反应,引发溶血的程度不严重。JK3 是高频抗原,抗原分布大多数人群都100 %。

  Kidd血型与实验室检测  Kidd抗体在输血患者不规则抗体阳性病例中约占3%。抗-Jka和抗-Jkb都可以引起HTR,特别是DHTR(迟发性溶血反应),而且大约占到1/2。Kidd系统的抗体在体内及体外均容易减弱(低免疫原性),在实验中都存在反应性不强,易漏检问题。初次测到后几个月内不容易测到,但当病人再次输血后,再次免疫抗体能迅速产生,有导致严重溶血性输血反应的风险,应引起临床输血相容性检测和新生儿溶血病的重视。在实验中,检测抗-JKa最好用JK (a+b-)红细胞,抗-JKb 用JK (a-b+)红细胞,而JK(a+b+)红细胞对检测抗-JKa、抗-JKb 效果都不好,这可能与不同表型时红细胞膜膜上抗原数量有关,也可能与纯合子效应有关,纯合子的JK(a+b-)与抗-JKa 反应要强于杂合子JK(a+b+) 反应(即剂量效应)。抗-Jka和抗-Jkb一般用IAT法检测,用酶处理红细胞后可增强反应灵敏度和强度。